Evaluation of Meibomian gland dysfunction using meibography in patients with xeroderma pigmentosum

ABSTRACT Purpose: To assess Meibomian gland dysfunction using meibography in patients with xeroderma pigmentosum and correlate with ocular surface changes. Methods: This cross-sectional study evaluated patients with xeroderma pigmentosum. All patients underwent a comprehensive and standardized interview. The best-corrected visual acuity of each eye was determined. Detailed ophthalmic examination was conducted, including biomicroscopy examination of the ocular surface, Schirmer test type I, and meibography, and fundus examination was also performed when possible. Meibomian gland dysfunction was assessed by non-contact meibography using Oculus Keratograph® 5M (OCULUS Inc., Arlington, WA, USA). Saliva samples were collected using the Oragene DNA Self-collection kit (DNA Genotek Inc., Ottawa, Canada), and DNA was extracted as recommended by the manufacturer. Factors associated with abnormal meiboscores were assessed using generalized estimating equation models. Results: A total of 42 participants were enrolled, and 27 patients underwent meibography. The meiboscore was abnormal in the upper eyelid in 8 (29.6%) patients and in the lower eyelid in 17 (62.9%). The likelihood of having abnormal meiboscores in the lower eyelid was 16.3 times greater than that in the upper eyelid. In the final multivariate model, age (p=0.001), mutation profile (p=0.006), and presence of ocular surface malignant tumor (OSMT) (p=0.014) remained significant for abnormal meiboscores. For a 1-year increase in age, the likelihood of abnormal meiboscores increased by 12%. Eyes with OSMT were 58.8 times more likely to have abnormal meiboscores than eyes without ocular surface malignant tumor. Conclusion: In the final model, age, xeroderma pigmentosum profile, previous cancer, and clinical alterations on the eyelid correlated with a meiboscore of ≥2. Meibomian gland dysfunction was common in patients with xeroderma pigmentosum, mainly in the lower eyelid. The severity of Meibomian gland dysfunction increases with age and is associated with severe eyelid changes.

The impact of the COVID-19 pandemic on the diagnosis and treatment of ocular cancer / Impacto da pandemia de COVID-19 no diagnóstico e tratamento do câncer ocular

ABSTRACT Purpose: To evaluate the impact of social isolation due to the COVID-19 pandemic on the number of new cases and therapeutic approaches at the Ocular Oncology division from the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Methods: A retrospective study was conducted by medical records review of new patients treated before the pandemic from March 2019 to September 2019 (pre-pandemic group) and during the pandemic from March 2020 to September 2020 (pandemic group). Data regarding age, sex, ethnicity, place of origin, clinical diagnosis, time since referral, and proposed therapy were analyzed. Results: We analyzed 186 new cases, 122 from the pre-pandemic group and 64 from the pandemic group, representing a decrease of 47.54% in new cases. There was no statistically significant change in sex, race, state of origin, history of cancer, age, or time with suspected cancer (p>0.05). A higher frequency of malignancies was observed in the pandemic group (68%) when compared to the pre-pandemic group (48.48%). Benign tumors were the most common diagnosis in the pre-pandemic group (41.80%), while conjunctival squamous cell carcinoma was the modal diagnosis in the pandemic group (31.25%). There was a decreasing trend (p=0.097) in the number of surgeries (-7.63%) and an increase in topical treatment (+10.68%). There was also a tendency to perform fewer surgeries in benign tumors and decreased follow-up visits. Conclusion: Our findings showed a significant decrease in the number of new cases referred to the Ocular Oncology service. Moreover, the pandemic led to a switch in the therapeutic approach with preference to non-invasive treatments that would demand operating rooms. A drastic increase of cases perhaps in advanced stages might be expected because of the decrease observed in the first six months of quarantine.

RESUMO Objetivo: Avaliar o impacto do isolamento social devido à pandemia COVID-19 sobre o número de casos novos e abordagens terapêuticas. Métodos: Estudo retrospectivo por revisões de prontuários de novos pacientes tratados antes da pandemia, de março de 2019 a setembro de 2019 (grupo pré-pandemia), e durante a pandemia, de março de 2020 a setembro de 2020 (grupo pandemia). Dados analisados incluíram idade, sexo, etnia, local de origem, diagnóstico clínico, tempo desde o encaminhamento e terapia proposta. Resultados: Um total de 186 novos casos foram analisados, sendo 122 do grupo pré-Pandemia e 64 do grupo Pandemia, representando uma redução de 47,54%. Não houve alteração estatisticamente signi ficativa quanto a sexo, raça, estado de origem, história do câncer, idade ou tempo de encaminhamento (p>0,05). Observou-se maior frequência de malignidades no grupo pandemia (68%) quando comparado com o grupo pré-pandemia (48,48%). Os tumores benignos foram os casos mais diagnosticados no grupo pré-pandemia (41,80%), enquanto no grupo pandemia o diagnóstico mais frequente foi o carcinoma de células escamosas de conjuntiva (31,25%). Houve tendência (p=0,097) de diminuição no número de cirurgias (-7,63%) e de aumento no tratamento tópico (+10,68%). Houve também uma tendência a diminuição de indicação cirúrgica em tumores benignos e diminuição dos retornos imediatos. Conclusão: Nossos achados mostram uma diminuição significativa no número de novos casos encaminhados ao setor de Oncologia Ocular. Além disso, a pandemia levou a uma mudança na abordagem terapêutica com preferência a tratamentos não invasivos, a fim de evitar o uso de salas de cirurgia. Um aumento drástico de casos, talvez em estágios avançados, pode ser esperado como resultado da diminuição observada nos primeiros 6 meses de quarentena.

Scleral communication between Glaucoma drainage device capsule and the suprachoroidal space simulating amelanotic choroidal melanoma / Comunicação escleral entre a cápsula de dispositivo de drenagem para glaucoma e o espaço supracoroidal simulando melanoma de coroide amelanótico

ABSTRACT This is a case report involving a 56-year-old male patient with a history of pars plana vitrectomy due to a rhegmatogenous retinal detachment in the right eye that resulted in the implantation of a drainage device after the patient developed secondary glaucoma. Two years after the device's implantation, the patient was referred to our care as his visual acuity had decreased to 20/200 (1.00 LogMAR). At the fundus evaluation, a choroidal amelanotic elevation was observed at the upper temporal equator, and a potential diagnosis was made of amelanotic choroidal melanoma. The ultrasound exam visualized the patient's implanted superotemporal justabulbar drainage device, which revealed a transscleral communication from the plate fibrocapsular's draining space to the suprachoroidal space (fistula). The ultrasound also revealed a focal pocket of choroidal detachment in the patient's superotemporal region, simulating an amelanotic choroidal melanoma. A new pars plana vitrectomy was performed to remove the internal limiting membrane without repercussions at the fistula site. The patient's recovery progressed well, and he regained a visual acuity of 20/70 (0.55 LogMAR). To the best of our knowledge, this is the first case report of this condition.

RESUMO Relato de caso de paciente 56 anos, sexo masculino, com histórico de vitrectomia via pars plana por descolamento de retina em olho direito e posterior implante de dispositivo de drenagem por glaucoma secundário. Dois anos após o procedimento foi encaminhado ao serviço por baixa de acuidade visual (AV) de 20/200 (1.00 LogMAR). À fundoscopia, observou-se uma elevação amelanótica temporal no equador com hipótese diagnóstica de melanoma de coroide amelanótico. O exame de ultrassom mostrou implante de dispositivo de drenagem justabulbar temporal superior com comunicação transescleral para espaço subcoroidal (fístula), sugerindo bolsão focal de descolamento de coroide em equador temporal superior simulando melanoma de coroide amelanótico. O paciente foi abordado cirurgicamente devido membrana epirretiniana com nova vitrectomia via pars plana para peeling de membrana limitante interna, sem repercussões no local da fístula, evoluindo bem com acuidade visual de 20/70 (0.55 LogMAR). Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado nessa condição.

Novel low-cost approach to the treatment of ocular surface squamous neoplasia using pattern scanning laser photocoagulation / Nova abordagem de baixo custo para neoplasia escamosa da superficie ocular usando fotocoagulação tipo pattern scanning

ABSTRACT Purpose: To evaluate the safety and 12-month effect of treatment with pattern scanning laser photocoagulation for ocular surface squamous neoplasia in a low-resource setting with extremely limited access to an operating room. Methods: Adult patients with a clinical diagnosis of ocular surface squamous neoplasia underwent a complete ophthalmologic examination. After topical anesthesia and instillation of toluidine blue 1%, the lesion was treated using pattern scanning photocoagulation for a duration time that varied from 20 to 100 ms and power from 600 to 1,800 mW. Patients were examined on a weekly basis for the first month and underwent weekly retreatment of the remaining lesions, as necessary. Patients had a minimum follow-up of 12 months. Results: Thirty-eight patients (38 eyes) were included. All patients had clinical ocular surface squamous neoplasia that was confirmed by impression cytology. The age of patients ranged from 40 to 83 years (average: 65.5 years) and 28 of them were males (74%). The patients were divided into two groups: group I (immunocompetent) and group II (immuno­suppressed). In group I, 23 patients (74%) presented complete response with lesion control after laser treatment alone. In group II, two of seven patients (28%) showed treatment response during the follow-up. The average number of treatments was 2.5 (one to six laser treatments). Procedures were well tolerated. Conclusion: Short-term results of the laser photocoagulation approach for the treatment of ocular surface squamous neoplasia conjunctival lesions were favorable, with a 74% success rate observed in immunocompetent patients. This novel strategy is a less resource-intensive alternative that could demonstrate its usefulness in settings with shortages in operating rooms and in recurrent cases. Studies with longer follow-ups and larger sample sizes are warranted to confirm our findings and evaluate the effectiveness of laser treatment in association with topical chemotherapy.

RESUMO Objetivo: Avaliar a segurança e o efeito de 12 meses de tratamento com fotocoagulação pelo pattern scanning laser para neoplasia escamosa da superfície ocular em um ambiente com poucos recursos e acesso extremamente limitado a um tratamento cirúrgico. Métodos: Pacientes adultos com diagnóstico de neoplasia escamosa de superfície ocular foram submetidos a exame oftalmológico completo. Após anestesia tópica e instilação de azul de toluidina 1%, a lesão foi tratada com laser por um tempo de duração que variou de 20 a 100 ms e potência de 600 a 1800 mW. Os pacientes foram examinados semanalmente durante o primeiro mês e fo­ram retratados semanalmente das lesões restantes, conforme necessário. Os pacientes tiveram um seguimento mínimo de 12 meses. Resultados: Trinta e oito pacientes (38 olhos) foram incluídos no estudo. Todos os pacientes apresentaram neoplasia escamosa da superfície ocular clínica, confirmada por citologia de impressão. A idade dos pacientes variou entre 40 e 83 anos (média de 65.5 anos) e 28 deles eram do sexo masculino (74%). Os pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo I (imunocompetente) e grupo II (imunossuprimido). No grupo I, 23 pacientes (74%) apresentaram resposta completa com o controle da lesão após o tratamento com laser. No grupo II, dois dos sete pacientes (28%) apresentaram resposta ao tratamento durante o acompanhamento. A média de aplicações de laser foi de 2,5 (1 a 6 aplicações). Os procedimentos foram bem tolerados. Conclusões: Os resultados a curto prazo da abordagem de fotocoagulação a laser para o tratamento das lesões conjuntivais de neoplasia escamosa de superfície ocular foram favoráveis, com uma taxa de sucesso de 74% observada em pacientes imunocompetentes. Essa nova estratégia é uma alternativa menos intensiva em recursos que pode demonstrar sua utilidade em ambientes com escassez de salas cirúrgicas e em casos recorrentes. Estudos com acompanhamentos mais longos e amostras maiores são necessários para confirmar nossos achados e avaliar a eficácia do tratamento a laser asso­ciado à quimioterapia tópica.

The Amazon Ocular Oncology Center: The first three years / Centro de Oncologia Ocular do Amazonas: primeiros três anos

ABSTRACT Purpose: To evaluate the first three years of The Amazon Ocular Oncology Center, the first ocular cancer center in the North of Brazil. Methods: Here, we report patient information including patients' age, gender, diagnosis, treatment, and city of origin. Results: Two hundred and twenty-one patients were included on this study: 160 (72%) patients came from the city of Manaus, 52 (24%) from other cities in Amazonas, and 9 (4%) from other states. Of the 221 patients, 150 (68%) were afflicted with benign lesions and the remaining 71 (32%) had malignant lesions. Benign diagnosis included pterygium, chalazium, conjunctival nevus, and papilloma, cataract, and retinal detachment. Of the malignant cases, squamous cell carcinoma (SCC) of the conjunctiva was the most frequent with 43 cases (60%). Other diagnoses included choroidal melanoma (8 cases, 11%), retinoblastoma (7 cases, 9%), lymphomas (5 cases, 7%), basal cell carcinomas of the eyelid (4 cases, 5%), conjunctival melanoma (2 cases, 2%), and Kaposi sarcomas (1 case, 1%). Of the 43 patients with SCC, the mean age was 62 years old, and 30 (69%) were male; 29 patients (67%) were treated with an excisional biopsy, and 14 (33%) were treated with neoadjuvant topic chemotherapy, followed by surgery.

RESUMO Objetivo: Reportar sobre os primeiros três anos do Centro de Oncologia Ocular do Amazonas, primeiro centro de oncologia ocular na região Norte do Brasil. Métodos: Relatamos informações de diagnóstico, idade, sexo, tratamento e cidade de origem dos pacientes atendidos nos 3 primeiros anos. Resultados: Identificamos 221 pacientes, dos quais 160 (72%) eram da cidade de Manaus, 52 (24%) de outras cidades do Amazonas e 9 (4%) de outros estados. Dos 221 casos, 150 (68%) eram lesões benignas e 71 (32%) malignas. Lesões benignas incluíram pterígio, calázio, nevus e papiloma de conjuntiva, catarata e descolamento de retina. Das lesões malignas a mais comum foi o carcinoma escamoso de conjuntiva com 43 casos (60%). Outros diagnósticos incluíram melanoma de coróide (8 casos, 11%), retinoblastoma (7 casos, 9%), linfomas (5 casos, 7%), carcinoma da pálpebra (4 casos, 5%), melanoma da conjunctiva (2 casos, 2%) e sarcoma de Kaposi (1 caso, 1%). Dentre os CEC de conjuntiva, a idade media foi de 62 anos e 30 pacientes (69%) eram do sexo masculino. Vinte e nove casos (67%) foram tratados com biópsia excisional e 14 (33%) com quimioterapia tópica neoadjuvante seguida de cirurgia.

Effects of oral propranolol for circumscribed choroidal hemangioma / Efeitos do propranolol oral para de hemangioma circunscrito de coroide

ABSTRACT Purpose: We aimed to evaluate the effects of oral propranolol for circumscribed choroidal hemangioma. Methods: In this prospective, longitudinal interventional study, we administered oral propranolol at a dosage of 1.5 mg/kg/day to five patients with circumscribed choroidal hemangioma. We then evaluated visual acuity, binocular indirect ophthalmoscopy, optical coherence tomography, optical coherence tomography angiography, fluorescein and indocyanine green angiography, and ocular ultrasonography at regular intervals and compared changes from the baseline assessments. Results: No clinical or diagnostic changes were observed in the sizes of the circumscribed choroidal hemangiomas during treatment. Complications due to the hemangioma were reduced in the first four months of treatment, followed by maintenance, before worsening in the subsequent three months. Conclusions: The study showed that oral propranolol at a dose of 1.5 mg/kg/day did not offer effective monotherapy in the treatment of circumscribed choroidal hemangioma.

RESUMO Objetivo: Avaliar o efeito do propranolol oral para hemangioma circunscrito da coroide. Métodos: O estudo é do tipo prospectivo, quantitativo e descritivo. Propranolol oral na dose de 1.5 mg/kg/dia foi administrada em cinco pacientes com hemangioma circunscrito da coroide. Todos os pacientes foram avaliados com acuidade visual, oftalmoscopia binocular indireta, tomografia de coerência óptica, angiografia com tomografia de coerência óptica, angiografia com fluoresceína e indocianina verde e ultrassonografia ocular. Resultados: Nenhuma mudança clínica ou no tamanho do hemangioma circunscrito da coroide foi vista através de métodos diagnósticos em qualquer momento do tratamento. Uma atenuação das complicações foi observada nos primeiros quatro meses de tratamento, com manutenção da condição e piora nos meses seguintes. Conclusão: O estudo mostrou que o propranolol oral na dose de 1.5 mg/kg/dia não se mostrou efetivo como monoterapia no tratamento do hemangioma circunscrito da coroide.

Indications for eye removal over a 13-year period at an ophthalmology referral center in São Paulo, Brazil / Indicações para remoção ocular ao longo de um período de 13 anos no centro de referência oftalmológica em São Paulo, Brazil

ABSTRACT Purpose: To analyze the indications and types of eye removal at Latin America's highest-volume ophthalmic reference center in São Paulo, Brazil. Methods: A retrospective analysis was conducted of surgical pathological reports in the electronic database of the Ophthalmology Department of the Universidade Federal de São Paulo Hospital of patients who underwent eye-removal procedures between January 2000 and December 2012. Results: A total of 412 cases met the inclusion criteria for this study. The most common indications for eye removal were ocular melanoma and retinoblastoma, representing 35.4% and 31.1% of the total cases, respectively. Other frequent indications included endophthalmitis (6.3%), nonspecific inflammation (4.1%), squamous cell carcinoma (3.6%), panophthalmitis (3.4%), and phthisis bulbi (1.2%). The remaining indications accounted for 14.8% of all cases, with each accounting for <1% of the total cases. Enucleation was the most common eye-removal procedure seen in our study. Conclusions: The two most common indications for eye removal were ocular melanoma and retinoblastoma. Alternative treatment options are effective in limiting the need for eye removal but are constrained by our public center's so cioeconomic context.

RESUMO Objetivo: Analisar os tipos e indicações para a remoção dos olhos no maior centro de referência oftalmológica da América Latina em São Paulo, Brasil. Métodos: Revisão retrospectiva de laudos cirúrgico patológico em uma base de dados eletrônica do Departamento de Oftalmologia do Hospital da Universidade Federal de São Paulo. Foram analisados pacientes submetidos ao procedimento de remoção oftálmica no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2012. Resultados: Um total de 412 casos estiveram de acordo com os critérios de inclusão desse estudo. A indicação mais comum para remoção oftálmica foi Melanoma ocular e Retinoblastoma, representando, respectivamente, 35,4% e 31,1% do total de casos. Outras indicações frequentes incluíam Endoftalmite 6,3%, Inflamação inespecífica 4,1%, Carcinoma escamocelular 3,6%, Panoftalmite 3,4% e Phthisis Bulbi 1,2%. O restante das indicações totalizaram 14,8% de todos os casos, sendo que cada um correspondem com menos de 1% do total. Enucleação foi o procedimento de remoção oftálmica mais comum observado em nosso estudo. Conclusão: As duas indicações mais frequentes para remoção oftálmica no centro oftalmológico de referência do Brasil foi melanoma e retinoblastoma. Opções terapêuticas alternativas são efetivas para limitar a necessidade da remoção ocular, porém são restritos devido ao contexto socioeconômico de nossa população.

Iris metastases from systemic cancer: a report of three cases / Metástase de íris de câncer sistêmico: relato de três casos

ABSTRACT Ocular metastasis is relatively uncommon, with a reported incidence of approximately 8%, according to the results of autopsy evaluation. The majority of ocular metastases are located within the choroid, while metastatic tumors affecting the iris are rare. Metastatic tumors may manifest as stromal nodules or ill-defined iris thickening, or they may present with nonspecific features such as pain, iridocyclitis, and hyphema. Here, we describe three patients with iris metastasis and discuss the diagnostic challenges and unusual findings associated with these cases.

RESUMO A maioria das metástases oculares do câncer sistêmico são encontrados na coroide. As metástases para a íris são incomuns, podendo se manifestar como nódulo estromal, espessamento de íris de limites mal definidos ou como uma iridociclite ou hifema. Relatamos 3 pacientes com lesão de íris e história pregressa de câncer sistêmico. Enfatizamos a dificuldade no diagnóstico e raridade dessas lesões comparando com relatos anteriores.